Al deze aandoeningen hebben te maken met het ‘interstitium’, de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten. Deze ruimte bevat onder andere fijne elastische vezels (bindweefsel) en cellen. De interstitiële longziekten tasten niet alleen deze tussenruimte aan. De longblaasjes, de bloedvaten, de luchtwegen en het longvlies kunnen allemaal betrokken zijn bij het ziekteproces.